Se considera el paradigma de las GAMMAPATIAS MONOCLONALES, hace parte del subtipo no Ig M. Por tanto se trata de una discrasia hematológica desarrollada a partir de la línea de plasmocitos.
Las células plasmáticas se diferencian a partir
de linfocitos B desencadenada por la unión de éstos a antígenos presentados por
células T CD4+, los cuales estimulan su
proliferación generando células B con memoria y células plasmáticas, éstas
últimas son encargadas de la producción de anticuerpos solubles, una de sus
características importantes por tanto es que forma una sola clase ideotípica de
anticuerpos correspondiendo a la respuesta generada ante el antígeno que se
presentó al linfocito B2-3. Normalmente
vive de semanas a meses, pero prolifera a partir de la precursora programada
para continuar la producción del anticuerpo. Este proceso de
proliferación y muerte se encuentra alterado en las gammapatías, en las cuales
al parecer por hechos que aún no se han esclarecido totalmente, las células no
responden a los mecanismos de apoptosis por tanto hay una acumulación de estas
células plasmáticas, por esto se ha asociado a alteraciones en la familia bcl 2
de proteínas mitocondriales y la IL-6 que tiene actividad sobre el bcl-2.
EPIDEMIOLOGÍA
vEstados
Unidos.
•1% de todas las
neoplasias
•13% de todas las
malignidades hematológicas
•20.000 casos por año,
generando cerca de 11.000 muertes por año.
- Colombia durante el 2002:
•Enfermedades
hematológicas representaron un 6.9% de todas las neoplasias INC.
•639 casos nuevos MM
7.5%
•280 muertes.
•Pico de incidencia
50-60 años.
•H:M 1,6:1
•Raza negra: raza
blanca 2:1
•Asociado a
alteraciones genéticas
•Exposición a
radiación y químicos. Petróleo
SIGNOS Y SINTOMAS:
- Dolor óseo
- Anemia
- Infecciones frecuentes.
- Hipercalcemia.
- Daño renal, e insuficiencia.
RADIOGRAFÍA CRANEO:
En la imagen se observan las típicas lesiones en sacabocados que pueden encontrarse tanto en huesos planos como largos.
BIOPSIA MIELOMA:
CASO CLÍNICO PACIENTE MIELOMA MULTIPLE:
BIBLIOGRAFÍA:
[1]Segovia J, Duarte M, Restrepo J,
Saavedra C, Andrade E. Mieloma múltiple en el Hospital Universitario Santafé
de Bogotá (1983-2006). Acta
Med Colomb 2008; 33: 276-281
2 Fauci Anthony, Braunwald Eugene, Kasper
Dennis, Hauser Sthepen, Longo Dan, Jameson Larry, Loscalzo Joseph. Harrison Principios de Medicina
Interna. 17a Edición. Nueva York: Mc Graw Hill; 2009. Pág. 700-707.
3 Greer John, Foerster Jhon,
Rodgers George, Parakevas Frixos, Glader Bertil, Arber Daniel, Means Robert.
Wintrobe’s Clinical Hematology. 12a Edición. Nueva York: Lippincott Williams
& Wilkins; 2008. Pág. 2343-2350
4 Kyle R, Child A, Anderson K,
Barlogie B, Bataille R et al. Criteria for the Classification of monoclonal
gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the
International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003; 12: 749-757.
5 Hillman Robert, Ault Kenneth, Rinder Henry. Hematología
en la práctica clínica. 4ta edición. Nueva York: Mc Graw Hill; 2006. Pág.
300-313